Iperplasia surrenalica acquisita
L’iperplasia surrenalica acquisita può dare problemi nell’età matura o più tardi. Ogni forma di virilizzazione è l’espressione di squilibri ormonali che vanno assolutamente indagati.
Non solo alla nascita ma nel corso dell'intera vita e in particolare nella terza età le ghiandole surrenaliche potrebbero produrre una quantità eccessiva di ormoni androgeni (come il testosterone). Il segno tipico di questa disfunzione è la cosiddetta virilizzazione, cioè una espressione più marcata dei caratteri sessuali maschili: irsutismo (peli sul volto e sul corpo), calvizie, acne, abbassamento del tono della voce, aumento delle masse muscolari.
“Gli effetti si notano più facilmente nelle femmine nelle quali può essere evidente anche diminuzione di volume del seno, interruzione del flusso mestruale e ipertrofia del clitoride ma sono evidenti anche nei maschi” afferma il professor Giuseppe Chiumello, “un caso limite di virilizzazione quello di Maddalena Ventura ci è noto attraverso il ritratto dipinto nel '600 dal pittore spagnolo Josepe de Rivera. Questa donna, ci riportano le cronache, manifestò a 37 anni segni di virilizzazione come barba, calvizie e fattezze maschili, forse accentuate dal pittore, ma nonostante questo il pittore la ritrae fertile e in grado di allattare il suo neonato, il che agli occhi di un endocrinologo sembra improbabile. Forme così gravi infatti non sembrano compatibili con la fertilità”, continua l’endocrinologo di Milano.
Nei maschi l'iperplasia surrenalica può essere sottodiagnosticata (pochi si lamentano di sembrare 'troppo maschi') se non nei casi di calvizie precoce.
Perché è il caso di indagare
“I segni di virilizzazione anche molto meno marcati andrebbero indagati e non solo per ragioni estetiche” sottolinea l’endocrinologo. Potrebbero infatti indicare uno squilibrio ormonale che fra le altre cose può aggravare il rischio cardiovascolare. Se la malattia comporta anche la mancanza di aldosterone, il sodio (sale) presente nel corpo viene eliminato, abbassando la pressione, (con nausea, svenimenti, stato di shock) e inoltre aumenta la quota di potassio nel sangue. Questi squilibri ‘elettrolitici’ possono danneggiare la funzionalità cardiaca e renale e vanno gestiti con dieta e farmaci.
La virilizzazione potrebbe essere dovuta a un tumore delle ghiandole surrenali, rilevabile con una Tac o una Risonanza magnetica. Questi tumori possono non dare metastasi (i cosiddetti tumori benigni) e la loro asportazione chirurgica è solo una delle opzioni considerando che l'intervento richiede generalmente l'asportazione delle ghiandole surrenaliche e quindi una ridotta o azzerata produzione di ormoni indispensabili come cortisolo, aldosterone e catecolamine.
Nelle femmine prima di procedere a questi esami è consigliabile escludere una 'semplice' sindrome dell'ovaio policistico che si manifesta anche con un moderato irsutismo.
Insieme ai rilievi radiologici è importante misurare i livelli di una serie di ormoni nel sangue: deidroepiandrosterone (DHEA) e il suo derivato solfato (DHEAS), pregnantriolo, cortisolo, 17-idrossiprogesterone, testosterone e androstenedione. Il loro squilibrio potrebbe confermare la diagnosi di iperplasia surrenalica acquisita. Lo squilibrio può manifestarsi nell'età matura, come è successo a Maddalena Ventura, o nella terza età, una fase in cui gli squilibri ormonali sono frequenti.
In alcuni gruppi famigliari o etnici (molto noto il caso degli ebrei askenazi) l'incidenza della iperplasia surrenalica congenita o acquisita è molto alta.
Una terapia da tarare con cura
La terapia con desametasone o altri cortisonici va definita con grande cura perché l'effetto potrebbe essere eccessivo e ridurre eccessivamente la produzione di cortisolo e androgeni (con effetti simili a quelli della sindrome di Cushing). Con un dosaggio corretto i segni tendono a ridursi più o meno velocemente.