Una vita sotto stress
La sindrome e la malattia di Cushing sono dovute a un’eccessiva produzione di cortisolo. L’organismo è posto in una situazione di continuo, eccessivo ‘stress’ che rischia di logorarlo oltre a determinare vere e proprie patologie.
La produzione di ormoni corticosteroidi (il più noto dei quali è il cortisolo) è governata dall’ipofisi, una ghiandola posta al centro del cervello. Secernendo più o meno corticotropina (ACTH) l’ipofisi ‘ordina’ alle ghiandole surrenali di rilasciare corticosteroidi.
Malattia di Cushing
Nella ‘malattia di Cushing’ un’anomalia o un tumore anche benigno (adenoma) porta l’ipofisi a produrre troppo ACTH. Anche tumori esterni all’ipofisi, ad esempio quelli al polmone, possono produrre ACTH aggiungendosi alla secrezione ‘normale’.
L’ipofisi può ‘impazzire’ anche per l’effetto di una lunga somministrazione di ‘cortisonici’ necessaria per trattare altre patologie (anche per questo si suggerisce di interrompere temporaneamente e riprendere queste terapie quando sono richieste per lungo tempo). Molti casi di Cushing sono dovuti all’interruzione improvvisa di una terapia a base di cortisonici (ad esempio di prednisone). È importante ridurre gradatamente l’assunzione di questi farmaci, dando tempo all’ipofisi di riprendere una normale attività.
Adenoma delle ghiandole surrenali
È possibile, inoltre, che siano le ghiandole surrenaliche a produrre troppi ormoni, reagendo in modo abnorme a livelli fisiologici di ACTH. Questo in genere accade a causa di un tumore, quasi sempre benigno (adenoma), non raro nelle ghiandole surrenali (a 70 anni il 10% delle persone ne è affetta) anche se solo una piccola parte degli adenomi provoca un’eccessiva produzione di ormoni.
La sindrome di Cushing
Quale che sia la causa, i sintomi dell’eccessiva produzione di cortisolo (detta sindrome di Cushing) sono importanti e visibili. I corticosteroidi, infatti, modificano la quantità e la distribuzione del grasso corporeo: si sviluppa un eccesso di grasso lungo tutto il tronco in particolare sulla parte alta della schiena (la cosiddetta ‘gobba di bufalo’); spesso si sviluppa un viso largo e rotondeggiante (la cosiddetta ‘faccia di luna’) mentre la pelle, sottile e facile a ferite o escoriazioni, può essere caratterizzata da striature rossastre sul tronco, sull'addome e sulle cosce. I muscoli perdono massa e quindi forza.
Diagnosi e terapia
Oltre ai corticosteroidi, la sindrome di Cushing può comportare un’eccessiva produzione di ormoni maschili. Nei bambini sintomi frequenti della sindrome di Cushing sono la rallentata crescita, nella pubertà frequenti sono il ritardo e la irregolarità delle mestruazioni o l’eccessiva produzione di caratteri sessuali maschili (la grande maggioranza dei casi di sindrome di Cushing si rileva nelle femmine).
La sindrome di Cushing può svilupparsi o può essere diagnosticata anche in età matura o perfino nella terza età. Per diagnosticare la sindrome di Cushing viene misurato prima il livello di cortisolo (anche a metà della notte) poi la produzione di cortisolo dopo la somministrazione di un farmaco che ‘spegne’ l’effetto dell’ACTH e poi l’ACTH stesso. Seguono accurate indagini di diagnostica per immagini (Tac, RMN, Pet) sul cervello, sulle ghiandole surrenali ed eventualmente sui polmoni.
La Malattia di Cushing viene trattata con intervento chirurgico o radioterapia per rimuovere il tumore ipofisario. Solo se l’operazione non riesce o non è consigliabile si asportano le ghiandole surrenali. Se la sindrome non è dovuta all’ipofisi si asporta l’adenoma surrenale. Se non vi è adenoma, escluse tutte le altre possibili cause, si asporta la ghiandola surrenale.
Perché è necessario intervenire
L’intervento è necessario in quanto, alti livelli di corticosteroidi, nel corso del tempo, aumentano la pressione arteriosa, affaticano il cuore, indeboliscono le ossa (osteoporosi) e diminuiscono la resistenza alle infezioni. Aumenta anche il rischio di sviluppare calcoli renali e diabete.
In attesa dell’intervento si consiglia al paziente una dieta ricca di proteine e potassio e povera di zuccheri oltre a farmaci che riducono i livelli di cortisolo o che ne bloccano gli effetti. In caso di asportazione totale delle ghiandole surrenali occorre assumere corticosteroidi a vita.
Può essere necessario aumentare il dosaggio nei soggetti che si ammalano o sono sottoposti a grave stress durante il trattamento con corticosteroidi. Talvolta è necessario ricominciare l’assunzione di corticosteroidi in un soggetto che si ammala o è sotto stress nel giro di qualche settimana dopo la sospensione o la riduzione dei corticosteroidi.